폐고혈압 중에서도 소수에 해당하는 폐동맥고혈압은 우리나리에 6,000여명의 분들이 있는 것으로 추정하고 있으며 이 중 치료를 받는 분들은 1,500여명에 불과한 희귀질환입니다.국내 폐동맥 고혈압의 생존율은 선진국과 비교해 크게 떨어져 대부분은 발병 후2~3년 내에 새망하는 것으로 알려져 있습니다.하지만 전문가들은 폐동맥고혈압이라도 조기에 발견하고 적절한 치료만 이루어진다면 충분히 생존가능성을 높일 수 있다고 조언합니다 폐동맥 고혈압에 대하여 포스팅하겠습니다.
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폐동맥 고혈압
폐동맥 고혈압은 세계보건기구 WHO가 제시한 폐고혈압 5개군 중 특발성 유전성 등으로 분류되는 1군에 포함될 정도로 심각한 희귀질환이지만 우리나라에서는 조기 치료와 적절한 약물병용요업이 이루어지지 않아 3년 생존률이 54%로 낮은 질환이며 이웃나라 일본의 92% 선진국 평균 85% 미국 68%와 비교해도 낮은 수준에 머물고 있는 질환이기도 합니다.
폐고혈압은 폐를 지나는 혈관의 압력이 높아져 우심실부전과 심장 돌연사를 일으키는 난치성 질환이며 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환으로 평균 폐 동맥압이 25mmHg 이상인 경우입니다.즉 폐동맥 고혈압은 폐에서 발생하는 고혈압의 형태입니다
이는 수면 중 무호흡 및 만성 폐쇄폐병 등의 다양한 요인으로 인하여 발생할 수 있으며 폐동맥 고혈압은 심장 우측에서 폐로 이어지는 동맥의 혈관 벽이 좁아지고 벽이 좁아지고 조여지는 폐 고혈압 유형 중 하나입니다. 결과적으로 폐의 압력이 증가하면 피로와 숨가쁨 등의 증상으로 이어지게 됩니다
폐고혈압은 가운데 현재까지 완치방법이 없는 폐동맥고혈압은 불치 영역에 머물러 있는 질환이지만 유전체 전사체 단백체 대사체 분석을 통해 사람마다 다른 심층 표현형을 규명하고 치료 표적물질을 발굴해 정밀의료를 제공하면 완치에 가깝게 폐동맥고혈압을 관리할 수 있는것으로 의료계는 전망하고 있습니다
폐동맥 고혈압 원인
폐동맥 고혈압은 심장 우측에서 시작되는 동맥의 평균 혈압 25mmHg 이상으로 측정 되었을 때 확진이 내려집니다 정확이 무엇이 폐동맥 고혈압을 일으키는지는 밝혀지지 않았지만 이 혈관들의 수축으로 시작하여 혈관 벽의 재구측으로 이어집니다 혁관의 벽이 두꺼워짐에 따라 혈액이 흐르는 공간인 동맥이 작아지고 혈압은 증가합니다 질병이 진행됨에 따라 압력이 지속적으로 증가하지만 우심실은 이러한 고혈압에 대응하여 혈액을 펌핑하도록 만들어지지 않았습니다 상태가 악화됨에 따라 매우 피곤해하며 숨이 가빠지는 경향이 있습니다
일부 사람들은 특히 운동 할때 심계항진 또는 흉부 압박을 알아차릴 수 있습니다.
폐동맥 고혈압은 다른 수많은 질환으로 인해 발생할 수 있습니다 명확한 원인 없이 발생하기도 하며 여성은 틀발성 폐고혈압에 남성보다 2배로 영향을 받으며 평균 약 35세에 확진이 이루어집니다 이 질환이 있는 가족에서 다수의 유전절 돌연변이가 확인되었으며 선천성 유전적 돌연변이가 폐고혈압을 일으키는 것으로 추측하고 있으며 실제 기전은 알려지지 않았습니다
폐동맥 고혈압 특징
첫번째 유전적 형향
대부분의 유형은 특발성으로 간주되고 이는 원인이나 주요 발생 인자를 알수 없습니다 약 6%가 유전으로 발병하는 것으로 알려져 있으며 부모에게서 전해진 것으로 조직 성장에 영향을 미치는 단백질 수용체의 돌연변이로 인해 발생할 가능성이 크며 이 유전자를 지니고 있다고 해서 폐동맥 고혈압이 분명하게 발생하는 것은 아니지만 발병 위험이 높은 것은 사실인듯 합니다
두번째 특발성이며 여성에게서 호발
폐동맥 고혈압은 특발성 그리고 유전적 형질은 남성에 비해 여성에게 2배이상 흔하게 나타나며 30세에서 60세 여성에게 가장 많이 확진됩니다. 여성이 왜 더 많은 영향을 받는지 현재 확인되지는 않았지만 전문가들은 에스트로겐의 역할에 대한 연구를 기반으로 한 일부 이론을 참조하면 임신 중 발생하고 자가 면역 문제와 연관되는 호르몬 변화로 인해 여성에게 더 많이 발생하는 경향이 있습니다.
세번째 약물
일부에서는 폐동맥 고혈압이 약물에 의해서 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다
폐동맥 고혈압을 일으키는 것으로 가장 유명한 약물은 1960년대 1970년대 이용하였지만 현재는 이용하지 않는 체중 감량 약물인 펜플루라민과 펜터민입니다 또한 HIV 선천성 심장질환 또는 경피증 등 또 다른 이전부터 있었던 증상 특발성 유전적 약물 유도 및 연관성을 간과할 수 없으며 일부 알려지지 않은 특정 약물에 의해서 발병 가능성이 높아질수 있습니다.
네번째 폐동맥 고혈압 검진이 어렵습니다.
폐동맥 고혈압은 희귀질환으로 사람들이 탈진 및 호흡 중 통증에 대하여 호소하는 경우 전문의가 천식 및 울혈성 심부전 등의 상태에 대한 검사를 우선하는 것은 당연한 것입니다 그러한 문제들이 폐동맥 고혈압 보다 흔하기 때문에 어느 정도 수준에서는 당연한 행동이며 이러한 부분이 폐동맥 고혈압을 검진함에 있어 방해요소로 작용하여 때로는 폐동맥 고혈압을 확인하는데 많은 시간이 소요됩니다.
어지러움 실신 숨이 가쁘거나 숨이 찬 느낌 그리고 호흡곤란 등을 호소하는 경우 호흡기 내과 전문의나 심장병 전문의가 보기전까지 일반의 천식전문의 다른 특수 전문의를 수차례 만나 해결되지 않아 최종적으로 올바른 병명을 듣기 까지 오랜 시간이 걸린다는 뜻입니다
다섯번째 치료법은 없지만 효과적으로 관리할 수 있는 방법이 존재
생리적 수준에서 폐동맥 고혈압은 진행 됩니다 즉 혈관 작동 발식과 관련된 경로로 알려진 여러 생물학적 메카니즘이 있으며 다양한 보존적치료 방법 그리고 다양한 약물들의 사용을 통하여 목표수준으로 관리가 가능하여 생존률을 충분히 끌어 올릴수 있는 질환이라는 점입니다 진단시기부터 생존 기간 중앙값은 2.5년이였으나 대부분의 분딜이 7~10년 그리고 일부는 20년이나 생존할 수 있는 관리형 질환이기도 합니다.
폐동맥 고혈압 증상
폐동맥 고혈압은 초기에는 대체로 증상이 발생하지 않습ㄴ디ㅏ 질환이 진행되면서 어지러움과 실신이 나타날 수 있으며 계단을 오르거나 또는 걷는 것과 같은 활동을 할 경우 호흡곤란의 경험을 할수 있습니다.
다른 증상으로 피로 가슴 통증 비정상적인 심장박동 피부 또는 입술의 청색증 등이 발생할 수 있으며 우측심장의 부전이 있는 경우 발목 주위에 부종 복수 장출혈로 인한 울렁거림 식욕부진 근육 소실 등이 발생할 수 있습니다.
폐동맥 고혈압 치료
1) 일반적인 치료제
항응고제로 폐의 혈전의 형성을 예방 이뇨제 처방으로 체액 및 부종의 감소를 위해 사용 산소요업으로 혈액에 이용 가능한 산소의 양을 증가 시키기 위해 사용되어 지며 칼슘채널억제제를 통하여 폐동맥의 수축을 이완 혈관확장제 반응거사에 양성을 보이고 우심부전이 없을때 치료제로 사용하기도 합니다
2)특정 치료제
프로스타시아클린유도제 또는 프로스타노이즈
이러한 치료제들은 정맥내 투여 피하투여 또는 네불라이저를 사용한 흡입식 방법을 통하여 투여합니다
포스포디에스테라제 5억제제는 알약으로써 폐에 있는 혈관벽이 이완되게 합니다
엔도텔린수용체길항제는 보센탄 암브리센탄 등이 있습니다.
3) 외과적 수술
심장 폐이식은 아주 소수의 분들에게 도움이 되거나 장기 제공자가 있어야 이식할 수 있는 한계가 잇으며 심장 단독 이식보다 예후가 불량한 것으로 알려져 있습니
가장 일반적으로 운동요법 그리고 금주 및 금연 식이요법 등을 통하여 관리하게 되면 폐동맥 고혈압을 관리할수 있으며 전문의의 지시와 약물 투여 등 처방을 받아 생활하면 생존율을 현저하게 높일수 있습니다
포기 하지 마시고 전문의의 지시를 잘 따르고 이행하는 것이 가장 중요합니다
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많은 도움이 되셨으면 좋겠습니다
